La timectomia per la Miastenia gravis
La rimozione del timo è spesso
l’opzione terapeutica più consigliabile per questa patologia autoimmune,
frequentemente collegata al timoma
La miastenia gravis è una patologia neuromuscolare, il cui sintomo principale è un notevole affaticamento muscolare, che aumenta durante i periodi di attività e che in parte migliora dopo un periodo di riposo. Sebbene sia una patologia piuttosto rara, si tratta di una delle malattie autoimmuni delle quali si conoscono meglio i meccanismi patogenetici. Ma qual è il migliore approccio terapeutico per la miastenia gravis? Ne abbiamo parlato con il prof. Eduardo Nobile-Orazio, responsabile di Neurologia e con il dott. Maurizio Infante, responsabile della sezione di ricerca clinica in Chirurgia toracica di Humanitas.
Professor Nobile-Orazio, potrebbe parlarci, più in dettaglio, della miastenia gravis?
Si tratta di una malattia che è causata da anticorpi “malfunzionanti” che attaccano la giunzione neuromuscolare, inibendo l'effetto stimolante sul muscolo del neurotrasmettitore acetilcolina. Affligge più frequentemente le giovani donne (sotto i 40 anni) o le persone anziane di entrambi i sessi, ma può colpire a qualsiasi età. Essa può interessare qualsiasi muscolo volontario, ma si manifesta più frequentemente a livello di occhi (miastenia oculare), di muscolatura facciale, della masticazione o della deglutizione oltre ad interessare la muscolatura degli arti e quella respiratoria. Specialmente nelle forme più lievi o all’esordio, non è sempre di facile diagnosi, perché la debolezza muscolare può avere anche altre cause. Quando non trattata, può trasformarsi in una patologia pericolosa e potenzialmente letale, per l’interessamento dei muscoli che permettono la respirazione con sviluppo di insufficienza respiratoria. È spesso associata al timoma, all’iperplasia timica o ad altre alterazioni del timo, per le connessioni di quest’organo con il sistema immunitario. Esistono due tipi di esito per questa patologia: mentre alcuni pazienti, sottoposti a trattamento, vanno incontro ad una remissione completa della patologia, per la maggior parte di essi è possibile soltanto una remissione parziale, per cui i pazienti devono proseguire la terapia per tenere la miastenia costantemente sotto controllo.
Dottor Infante, quali sono le terapie più comuni?
Esistono tre tipi di approccio, che è possibile combinare per ottenere un risultato più efficace: quello farmacologico sintomatico basato su anticolinesterasici (utili ad aumentare la concentrazione di acetilcolina e quindi a migliorare i sintomi), quello immunologico con cortisone e farmaci immunosoppressori, che riducono la risposta immunitaria, e quello chirurgico, con il ricorso alla timectomia per l’asportazione del timo e del circostante tessuto peritimico, mirato a rimuovere la fonte della abnorme risposta immunitaria. In casi di crisi acute, poi, è possibile effettuare trattamenti come la plasmaferesi e le immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa. In passato, l’approccio immunologico era privilegiato rispetto alla timectomia, perché questa procedura era estremamente invasiva (era necessaria la sternotomia). Da almeno una quindicina d’anni, lo sviluppo della chirurgia videoassistita permette invece un approccio mini- invasivo. In sostanza, è sufficiente praticare tre o quattro piccoli fori su un lato del torace, con notevole riduzione del tempo di degenza, dei fastidi e delle possibili complicanze postoperatorie; inoltre, l’asportazione del timo costituisce un trattamento valido anche per l’eventuale timoma (che è presente all’incirca nel 30% dei casi). Per questo, attualmente si tende a privilegiare la chirurgia, specie nei pazienti giovani (sotto i 45 anni), sia perché da ottimi risultati, sia perché spesso permette di rimandare l’assunzione dei farmaci immunologici, che sono frequentemente associati ad effetti collaterali, soprattutto quando presi per un lungo periodo.
Fonte principale:http://www.cancercenter.it/notizie/2013/06/27/76/la-timectomia-per-la-miastenia-gravis.shtml
La miastenia gravis è una patologia neuromuscolare, il cui sintomo principale è un notevole affaticamento muscolare, che aumenta durante i periodi di attività e che in parte migliora dopo un periodo di riposo. Sebbene sia una patologia piuttosto rara, si tratta di una delle malattie autoimmuni delle quali si conoscono meglio i meccanismi patogenetici. Ma qual è il migliore approccio terapeutico per la miastenia gravis? Ne abbiamo parlato con il prof. Eduardo Nobile-Orazio, responsabile di Neurologia e con il dott. Maurizio Infante, responsabile della sezione di ricerca clinica in Chirurgia toracica di Humanitas.
Professor Nobile-Orazio, potrebbe parlarci, più in dettaglio, della miastenia gravis?
Si tratta di una malattia che è causata da anticorpi “malfunzionanti” che attaccano la giunzione neuromuscolare, inibendo l'effetto stimolante sul muscolo del neurotrasmettitore acetilcolina. Affligge più frequentemente le giovani donne (sotto i 40 anni) o le persone anziane di entrambi i sessi, ma può colpire a qualsiasi età. Essa può interessare qualsiasi muscolo volontario, ma si manifesta più frequentemente a livello di occhi (miastenia oculare), di muscolatura facciale, della masticazione o della deglutizione oltre ad interessare la muscolatura degli arti e quella respiratoria. Specialmente nelle forme più lievi o all’esordio, non è sempre di facile diagnosi, perché la debolezza muscolare può avere anche altre cause. Quando non trattata, può trasformarsi in una patologia pericolosa e potenzialmente letale, per l’interessamento dei muscoli che permettono la respirazione con sviluppo di insufficienza respiratoria. È spesso associata al timoma, all’iperplasia timica o ad altre alterazioni del timo, per le connessioni di quest’organo con il sistema immunitario. Esistono due tipi di esito per questa patologia: mentre alcuni pazienti, sottoposti a trattamento, vanno incontro ad una remissione completa della patologia, per la maggior parte di essi è possibile soltanto una remissione parziale, per cui i pazienti devono proseguire la terapia per tenere la miastenia costantemente sotto controllo.
Dottor Infante, quali sono le terapie più comuni?
Esistono tre tipi di approccio, che è possibile combinare per ottenere un risultato più efficace: quello farmacologico sintomatico basato su anticolinesterasici (utili ad aumentare la concentrazione di acetilcolina e quindi a migliorare i sintomi), quello immunologico con cortisone e farmaci immunosoppressori, che riducono la risposta immunitaria, e quello chirurgico, con il ricorso alla timectomia per l’asportazione del timo e del circostante tessuto peritimico, mirato a rimuovere la fonte della abnorme risposta immunitaria. In casi di crisi acute, poi, è possibile effettuare trattamenti come la plasmaferesi e le immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa. In passato, l’approccio immunologico era privilegiato rispetto alla timectomia, perché questa procedura era estremamente invasiva (era necessaria la sternotomia). Da almeno una quindicina d’anni, lo sviluppo della chirurgia videoassistita permette invece un approccio mini- invasivo. In sostanza, è sufficiente praticare tre o quattro piccoli fori su un lato del torace, con notevole riduzione del tempo di degenza, dei fastidi e delle possibili complicanze postoperatorie; inoltre, l’asportazione del timo costituisce un trattamento valido anche per l’eventuale timoma (che è presente all’incirca nel 30% dei casi). Per questo, attualmente si tende a privilegiare la chirurgia, specie nei pazienti giovani (sotto i 45 anni), sia perché da ottimi risultati, sia perché spesso permette di rimandare l’assunzione dei farmaci immunologici, che sono frequentemente associati ad effetti collaterali, soprattutto quando presi per un lungo periodo.
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